Муковисцидоза е, че за болестта

Родителите идват в отчаяние, когато си дете получава диагноза муковисцидоза. Заболяването е нелечимо и се нуждаят от много сили и кураж, за да се отдадете на малко дете. За съжаление, не всички родители са готови за това и младите семейства се разпадат. Съвременната медицина и усилия на родителите помагат за удължаването на живота на детето си, го правят социално активни по време на такава тежка болест.

Форми на кистозна фиброза

Лекарят проверява дете с кистозна фиброза

Муковисцидоза – това е, че заболяване, което е опасно? Защо често засяга деца? Кистозна фиброза муковисцидоза или – страшното е генетично заболяване, което причинява дефектен ген в ДНК-то на родителите си. Самите медии не знаят за съществуването на патология и не се разболяват. Те са до 5% от населението на европейската раса. При наличие на гени се предават на детето и двамата родители. Когато мама и татко имат предразположение към муковисцидозу, а след това, може би, че бебето се разболее. Вероятността за заболявания около 25% – може да передаться гени и без промяна.

Какво е муковисцидоза? Това е нелечимо генетично заболяване, което причинява мутация на гена, който отговаря за вискозитета на секретите, разпределени от организма. Нарушена работа на много важни системи. Когато човек е здрав, жлеза на организма се произвежда тайна, която помага на нормалното функциониране. Това е слузта, която допринася за правилната работа на белите дробове, храносмилателната, половата сфера. При муковисцидозе тя се превръща в вискозен, не може нормално да се възпроизвеждат от организма. Има форма на заболяването:

  • бронхо-легочную;
  • чревната;
  • смесена.

Бронхо-белодробна

Муковисцидоза – това какво е болест, защо поразява дихателната система? Когато човек е здрав, лек произвеждат мазен тайна. По време на дишане с отделяне на храчки от организма се отделят вредните бактерии, прах, частици. При муковисцидозе лепкава слуз създава задръствания, запушва бронхите. Заключение тайна пречи, бактериите започват да се размножават, което води до инфекции. Генетично заболяване муковисцидоза често завършва с фатален как веднъж, благодарение на инфекции. Опасност дори и респираторни заболявания.

На болния муковисцидозом съпътстват пневмония и бронхит, един безкраен кашлица. Нарушението на отделянето на слуз, запушване на бронхите и хронична пневмония доведе с голяма вероятност до сериозни заболявания. При муковисцидозе често се срещат:

  • белодробна недостатъчност;
  • пневмосклероз;
  • сърдечна недостатъчност;
  • легочное кървене;
  • пневмоторакс.

Детето преминава курс на лечение

Д.

Отвеждане на слуз играе огромна роля във функционирането на органите на храносмилането. Благодарение на отделянето на секрет добре работи черния дроб, панкреаса, усвоява храната. При пациенти муковисцидозом по-лепкава слуз създава задръствания, които пречат на работата на органите. Спира се открояват жлъчката, панкреаса ензими. Храната не се усвоява, се появяват запек, засегнати черния дроб, панкреатит се развива.

При муковисцидозе в организма протичат процеси на гниене, които са придружени от газообразованием, вонящи каловыми на масите. При бебета лошо усвоява кърмата, стол става маслен, с неприятна миризма. Повишен апетит и наддаване на тегло не се наблюдава. Дефекация при муковисцидозе учащенная, може би загуба на ректума. По време на края възраст при заболяване се появяват проблеми с дъвченето, тъй като по-малко отделяне на слюнка.

Смесени

Тъй като при муковисцидозе общо засегнати система за разпределение тайна, рядко се срещат отделно болест на белите дробове или храносмилателни органи. Проблясващи дълготрайна кашлица, хроничен бронхит и пневмония се съчетават с нарушения на стола, рязкото намаляване на теглото. При възрастни муковисцидоза придружени от безплодие. При мъжете изчезват на сперматозоидите в семенната течност, а при жените, поради повишен вискозитет тайна, ограничена възможност да ги преместите. При болестта се влошава изпотяване, което води до дехидратация, гърчове.

Дете с муковисцидозом се занимава с лечебна гимнастика

Симптомите на заболяването при възрастни

Муковисцидоза – това че на заболяването, както и за някои симптоми може да го определи? При възрастни признаци на болестта са:

  • безкрайна кашлица;
  • недостиг на въздух;
  • сърцебиене;
  • удебеляване на пръстите;
  • появата на полипи в носа;
  • загуба на съзнание;
  • задушаване;
  • повишаване на температурата;
  • деформация на гръдния кош;
  • влошаване на изпотяване;
  • загуба на тегло;
  • запек, диария;
  • болки в корема.

За муковисцидоза са характерни не само отделни симптоми, но и наличието на много заболявания. Заболяването протича самостоятелно или на няколко едновременно, се срещат в лека и тежка форма. Често се наблюдават:

  • панкреатит;
  • хронична пневмония;
  • холецистит;
  • хроничен бронхит;
  • белодробна недостатъчност;
  • пневмосклероз;
  • синузит;
  • болести на пикочо-половата система;
  • безплодие;
  • импотентност;
  • емфизем;
  • синузит.

Признаци муковисцидоза при деца

Педиатър инспектира бебе

Болестта от първите дни от живота на бебето се характеризира с постоянна кашлица. Лепкава слуз запушва дихателните пътища, пречи на нормалното дишане, не се поддава на отхаркиванию. Възникват задръствания допринасят за развитието на болестотворните микроби. Инфекция, сепация при муковисцидозе водят до появата при деца бронхит, пневмония. Децата изостават в развитието на тялото, се появяват пристъпи на задушаване, загуба на съзнание. На умственото развитие на болестта не е отразено.

При хранене на кърмачета, поради нарушение на производство на ензими се обработват в майчиното мляко. Дете постоянно иска да яде, а теглото и не се добавя. Още по-лошо се проявява муковисцидоза при новородени, при изкуствено формула хранене. Заболяването е съпроводено от:

  • нарушение на стола;
  • повишен газообразованием;
  • подуване на корема;
  • изпражнения с лоша миризма;
  • намаляването на теглото;
  • повръщане;
  • бледностью на кожата;
  • появата на кожата на кристали сол.

Диагностика на заболяването

Анализ на муковисцидоза

Първият анализ на муковисцидоза правят на мястото на болницата. Това е задължителна процедура за всички новородени. След появата на светлината на четвъртия ден вземат кръв за анализ от петата и определят нивото на ензими на панкреаса. Ако завишени, правят потовую проба – основен анализ, който потвърждава болестта. Жената по време на бременност може да се направи ДНК анализ за идентифициране на муковисцидоза. За това с осмата по десетата седмица на бременността правят ограда на околоплодната течност. Скрининг е необходим в случай, когато в семейството вече има болен.

При новородени диагноза муковисцидоза съдържание в изпражненията мастни киселини, химотрипсина – ензим сок от задстомашната жлеза. С нарастването на бебето се извършва диагностика с цел изясняване на степента на увреждане на органите на муковисцидозом. При болестта на периодично се правят:

  • рентгенография на гръдния кош;
  • флюорографию;
  • спирометрические за измерване;
  • проверка на хемоглобина на кръвта;
  • култури от храчки;
  • бронхоскопию;
  • измерване на насищане на кръвта с кислород.

Потовая процеса на муковисцидоза

Това изследване е най-точен при диагностициране на заболяването. Детето се инжектира подкожно специален препарат – Пилокарпин, който предизвиква силно изпотяване. Стерилна салфетка събират выделившуюся течност. При анализа на муковисцидоза определят броя на сол в проба. При здраво бебе съдържание не трябва да надвишава 60 mmol/l.

Лечение фиброзен цистит

Провеждане на лабораторни изследвания

Съвременната медицина не знае начини за пълно излекуване муковисцидоза. Само наблюдението на лекаря, на внимание от страна на роднини и на собственото си желание да са в състояние да се удължи на пациента живот. Важно е премахването на възможността за заразяване с инфекциозни заболявания. При възникване е необходимо оперативно лечение. При болестта на периодично се извършват анализи се извършват терапия, спазват диета. Основните задачи за борба с болестта е:

  • разжижение храчки за улесняване на дишането;
  • борбата с инфекциите;
  • регулиране на работата на храносмилателната система.

От огромно значение при лечението играе позитивна нагласа на болния, желание да бъде социално активен. При болестта препоръчват ежедневни занимания дихателната гимнастика, упражнения стимулират отделянето на слуз. При муковисцидозе са добре дошли спорт. Полезни са:

  • стречинг упражнения;
  • занимания с бягане;
  • плуване;
  • активна ходене;
  • колоездене;
  • конен спорт.

Диетотерапия

Тъй като болните муковисцидозом често имат повишен апетит, но при това имат по-малка телесна маса трябва да се регулира храненето. Специални диетични ограничения няма. Храната трябва да бъде калории, не може да се изключи от диетата на захар, е задължително да компенсира загубата на сол. Храната трябва да бъде частична. В диетата трябва да включва:

  • месо;
  • яйца;
  • мляко и млечни продукти;
  • зеленчуци;
  • плодове;
  • ядки;
  • сушени плодове;
  • зърнени храни;
  • всички масла;
  • риба;
  • витаминни комплекси.

Лечебна гимнастика при муковисцидозе

Лекарствени средства

Лечение на муковисцидоза, предписани лекарства и определянето на дозата трябва да се ангажират само от лекар. Три важни области на въздействие на болестта:

  • Борбата с инфекциите. Навреме прекаран курс на лечение с антибиотици помага да се избегне смъртта. Прилага под формата на инхалации, инжекции, хапчета Амикацин, Оксациллин, Миронем – в зависимост от засетите бактерии.
  • Разжижение храчки. С тази задача се справят муколитики – Флуимуцин, Пульмозим, Амброксол.
  • Регулиране на храносмилането с помощта на ензими на панкреаса и на мастноразтворимите витамини – А, Д, К, D.

Видео: как да се преодолее муковисцидоза и да продължи да живее по-нататък